Бюджетное учреждение ХМАО-Югры "Психоневрологическая больница имени Святой Преподобномученицы Елизаветы"

Телефон доверия "Линия жизни":       с 8:00 до 17:00 3-51-55,       с 17:00 до 08:00 3-48-03

Всемирный день гемофилии

 

Эта дата приурочена ко дню рождения основателя WFH Фрэнка Шнайбеля и отмечается в мире с 1989 года.

Гемофилия (коагулопатия) – заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови. Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровоизлияния в мышцы и суставы (гемартрозы и гематомы), а также кровотечения при порезах и царапинах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека.

 

Свертывание крови – сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков – факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX – В.

Дефицит или дефект (в зависимости от типа и подтипа) фактора Виллебранда называется болезнью Виллебранда. Существуют и более редкие виды коагулопатии – дефицит фактора VII гипопроконвертинемия, ранее называемая гемофилией С.

Гемофилия А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается по женской линии. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из пяти тысяч рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности. Приблизительно одна треть больных гемофилией А не имела у предшествующих поколений подобных расстройств.

30-40% случаев болезни являются спонтанной мутацией, когда в истории семьи никогда не было людей с гемофилией.

Современное научное исследование гемофилии ведется с XIX века. Впервые термин «гемофилия» был введен в 1828 году швейцарским врачом Хопфом. Первой высокопоставленной носительницей гемофилии считается английская королева Виктория. В «наследство» от нее это заболевание было получено царствующими семьями Германии, Испании и России. Этот недуг часто называют «царским»из-за болезни цесаревича Алексея – последнего наследника престола Российской империи.

Ранее лечение гемофилии производилось устаревшими, не защищенными от вирусов препаратами, инвалидизация больных с тяжелой формой заболевания достигала 90%, а инфицированность гепатитом С – 95%. Сегодня гемофилию А и В лечат концентратами соответствующих факторов свертывания крови. Комплекты поставки препарата включают в себя лиофилизированный (высушенный) фактор свертывания, воду для растворения, а также приспособления для внутривенных инъекций.

При тяжелой форме заболевания гематологи рекомендуют больным гемофилией профилактическое лечение с раннего детства. При таком лечении инъекции фактора производятся не по факту кровоизлияния (кровотечения), а вне зависимости от него, по специальному расписанию, составленному врачом-гематологом.

Без лечения средняя продолжительность жизни человека с гемофилией составляет около 30 лет, а с 12 лет люди становятся инвалидами – могут передвигаться на костылях или на колясках. При получении лекарственной терапии продолжительность жизни такого человека не отличается от продолжительности жизни здоровых людей.

В России Всемирный день гемофилии отмечается с 1996 года.

В 2000 году было создано Всероссийское общество гемофилии (ВОГ) – благотворительная организация инвалидов общероссийского масштаба. В состав ВОГ входят 62 региональные организации.

Согласно Регистру министерства здравоохранения по состоянию на апрель 2014 года, в России более 8 тысяч человек с гемофилией, нуждающихся в лекарственной терапии.

Лекарственное обеспечение людей с гемофилией в России находится на среднеевропейском уровне, и пациенты получают лекарства бесплатно.